القائمة الرئيسية

الصفحات

مقالات مميزة

الوهن العضلي - الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الوهن العضلي - الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

ما هو الوهن العضلي الوبيل؟

الوهن العضلي الوبيل هو مرض يصيب الجهاز العصبي العضلي، والذي يتم التعبير عنه من خلال فرط التعب العضلي. في الممارسة السريرية، هناك اسم آخر، الشلل البصلي الوهن. غالباً ما تتأثر عضلات الوجه والمضغ والعين، وغالباَ ما تتأثر العضلات المشاركة في عملية التنفس.


الوهن العضلي الوبيل له طابع المناعة الذاتية، حيث يتم تحديد عدد كبير من الأجسام المضادة عند فحص مصل المرضى المصابين بالوهن العضلي الوبيل. مع هذا المرض، تتشكل الأجسام المضادة لمستقبلات الغشاء ما بعد المشبكي، والتي يتم خلالها تدمير الغشاء ومنع الانتقال العصبي العضلي.


هناك ثلاثة أشكال من الوهن العضلي الوبيل، والتي تختلف في طبيعة الدورة: الحلقات الثابتة، والتقدمية، والوهن العضلي. بناءً على طبيعة المظاهر السريرية، يتميز الوهن العضلي الوبيل الموضعي والمعمم.


يشمل تشخيص هذا المرض تحليل البيانات المأخوذة من المنزل، وكذلك نتائج الدراسات المختبرية والأدوات. يمكن أن تكون التكتيكات العلاجية محافظة أو عملية ويتم تحديدها اعتماداً على خصائص مسار المرض.


تم العثور على الإشارات الأولى للتعب المرضي في الأدبيات الطبية في القرن السادس عشر. يوجد اليوم ميل إلى الزيادة السريعة في عدد الحالات السريرية للوهن العضلي الشديد. وفقاً للإحصاءات، يتم تشخيص هذا المرض في 6-7 أشخاص، مقارنة بكل 100 ألف شخص سليم.


في أغلب الأحيان، يصيب الوهن العضلي الوبيل النساء اللواتي تتراوح أعمارهن بين 20 و 30 عاماً، وهو أكثر شيوعاً بين المرضى المسنين، الذين يعانون في معظم الحالات من التوتة (الغدة الزعترية أو الغدة الصعترية أو غدة التوتة أو الغدة التيموسية). يحدث هذا المرض أيضاً عند الأطفال.


ينقسم الوهن العضلي الشديد عند الأطفال إلى الأشكال التالية:

  • حديثي الولادة.
  • خلقي.
  • الطفولة المبكرة.
  • طفولي.


أسباب الوهن العضلي الشديد

حتى الآن، لم يتم فهم أسباب الوهن العضلي الشديد بشكل كامل. في الممارسة الطبية، يتم تشخيص حالات الوهن العضلي الوبيل العائلي، ولكن لم يتم إثبات وراثة المرض. في كثير من الأحيان، يتم تشخيص مرضى الشلل البصلي الوهني بتضخم أو ورم الغدة الصعترية. أيضاً، من العوامل المساهمة في تطور الوهن العضلي الوبيل تغلغل الفيروسات والميكوبلازما في جسم الإنسان.


السمة الرئيسية المسببة للأمراض لهذا المرض هي خلل في الانتقال العصبي العضلي، والذي يحدد المظاهر السريرية المميزة. ترتبط الكتلة المشبكية بفشل في تخليق أستيل كولين. في مصل الدم، يتم تحديد الأجسام المضادة للعضلات الهيكلية والخلايا الظهارية في الغدة الصعترية.


وهذا يعطي أسباباً لتصنيف الوهن العضلي الوبيل كمرض مناعي ذاتي. تثبت نتائج دراسة أسباب الإصابة بالوهن العضلي الشديد أن مستويات البوتاسيوم غير الكافية في الجسم، وفرط عمل الغدة الدرقية، واختلال التوازن الهرموني، تزيد بشكل كبير من مخاطر الإصابة بهذا المرض.


أعراض الوهن العضلي الشديد

تتمثل العلامات السريرية الرئيسية للوهن العضلي الوبيل في ضعف العضلات والتعب الواضح، والذي يتدرج مع تكرار الحركات. في الصباح وبعد النوم، يمكن أن يشعر المرضى بالرضا، وفي المساء هناك زيادة كبيرة في أعراض المرض.


كقاعدة عامة، في المرحلة الأولية، يعاني المرضى من تدلي الجفون، ويشكو المرضى من الرؤية المزدوجة، وهذه الظواهر تشير إلى تلف عضلات العين. بمرور الوقت، يحدث التعب عند المضغ والتعبير عن المشاعر على الوجه.


يتجلى ضعف البصيلة في صعوبة ابتلاع كل من الطعام الصلب والسائل. في هذه العملية، يمكن للطعام أن يدخل الأنف. يكون صوت مرضى الوهن العضلي الوبيل أنفياً وغالباً ما يتلاشى. بسبب هذه الأعراض، يضطر المرضى إلى أخذ فترات راحة أثناء الوجبات، مما قد يؤدي إلى فقدان الوزن، وفي بعض الحالات الشديدة، الإرهاق الغذائي.


على خلفية الخلل البصلي، يزداد خطر الإصابة بالالتهاب الرئوي التنفسي. يؤثر التعب والضعف المرضي بشكل تدريجي على معظم جسم المريض، بدءًا من الأطراف العلوية، ثم ينتشر إلى عضلات عنق الرحم وعضلات الجهاز التنفسي وعضلات الساقين.


عادة ما يتم الحفاظ على ردود الفعل الوترية، ولكن في بعض الحالات تخضع لنضوب الوهن العضلي. في عملية فحص المريض يمكن تصور مظاهر ضمور العضلات، يعتبر أخطر مظهر من مظاهر الوهن العضلي الوبيل المعمم هو ضعف التنفس المحيطي، وهو مؤشر مطلق لاستخدام التهوية الاصطناعية.


من سمات عيادة الوهن العضلي الوبيل لدى المرضى المسنين الانتشار السريع للعملية المرضية وتطور اضطرابات الجهاز التنفسي. أيضاً، تعتمد سمات المظاهر السريرية لهذا المرض على عمر المريض ووجود الاستعداد الوراثي.


على سبيل المثال، يحدث الوهن العضلي الوبيل الوليدي عند الأطفال الذين تعاني أمهاتهم من شلل وهني بصلي، ويتجلى هذا الشكل في انخفاض ضغط الدم الشديد، أو صرخة ضعيفة لحديثي الولادة، أو تنفس ضحل، أو رد فعل مص ضعيف، أو ضعف، أو نقص في النشاط الحركي مباشرة بعد ولادة الطفل.


مع الوهن العضلي الوبيل الخلقي، يتم تشخيص ضعف حركة الجنين، في فترة ما بعد الولادة هناك صرخة ضعيفة (غالباً صرير) وصعوبة في التنفس والامتصاص والبلع والحركات البطيئة. هذا الشكل السريري من الوهن العضلي الشديد نادر للغاية.


عادةً ما تحدث أعراض الوهن العضلي الشديد في مرحلة الطفولة المبكرة في أول عامين من حياة الطفل. يتم تمثيل مظاهر هذا النوع من الوهن العضلي الوبيل بخلل في العضلات الحركية للعين، وفي بعض الحالات، يمكن ملاحظة اضطرابات في الجهاز العضلي المقلد والمضغ. يتميز الوهن العضلي الشديد في مرحلة الطفولة المبكرة بشكل أساسي بدورة خفيفة، والتي عادة ما تكون لها نتائج إيجابية.


يحدث الشكل الأحداث لهذا المرض في أغلب الأحيان، والمراهقون معرضون للخطر (خاصة الفتيات خلال فترة البلوغ)، ويكون مسار شكل الأحداث من الوهن العضلي الوبيل معمماً. نتيجة للتعرض لعوامل غير مواتية مختلفة ذات طبيعة داخلية أو خارجية.


قد يصاب المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد، حتى مع مسار خفيف، بأزمة الوهن العضلي. غالباً ما تكون الجرعة غير الكافية من أدوية مضادات الكولين استراز هي العامل المسبب للمرض الرئيسي.


بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تحدث أزمة الوهن العضلي على خلفية التسمم العام للجسم، ومرض معدي حاد، وإرهاق بدني، وجراحة لعلم الأمراض المصاحب، واستخدام المهدئات، ومرخيات العضلات، والكلوربرومازين، والاضطراب النفسي، إلخ.


تشخيص الوهن العضلي الشديد

يعتمد تشخيص الشلل البصلي الوهمي على تحليل بيانات التاريخ، وفحص المريض، ونتائج الدراسات الكهرومغناطيسية واختبار البروسيرين. في بعض الحالات، من المهم إجراء خزعة من العضلات المصابة. يتكون اختبار بروسيرين من إعطاء 1.5 إلى 3 مل من محلول بروسيرين تحت الجلد (0.05٪) وتقييم المزيد من المظاهر السريرية للمرض.


يعتبر الاختبار إيجابياً إذا توقفت أعراض الوهن العضلي. تماماً بعد 20-40 دقيقة من الحقن. تعود الأعراض بعد 2.5 ساعة. عن طريق التخطيط الكهربائي للعضلات، يتم تسجيل الجهد الإجمالي الطبيعي المستثار، وينخفض ​​اتساعه في عملية التحفيز الإيقاعي بتردد 3-5 و 50 في الثانية.


في عملية فحص العينات الحيوية للنسيج الضام الخلالي التي تم الحصول عليها عن طريق الخزعة، عند فحص مريض يشتبه في إصابته بالوهن العضلي الوبيل. يتم إجراء التشخيص التفريقي، والغرض منه هو استبعاد الأمراض الأخرى في عيادة مماثلة:

  • التهاب السحايا القاعدي.
  • شلل الدماغ.
  • اعتلال عضلي.
  • تصلب متعدد.
  • ورم داخل الجذع.
  • مرض مكاردل، إلخ.


علاج الوهن العضلي الشديد

تعتمد أساليب علاج الوهن العضلي الوبيل على شكل وطبيعة مسار المرض. إذا كان المرضى في سن مبكرة يعانون من تفاقم سريع في الأعراض، فمن المستحسن إزالة الغدة الصعترية.


كقاعدة عامة، تكون الجراحة أكثر إنتاجية إذا تم إجراؤها خلال الاثني عشر شهراً الأولى بعد ظهور المرض. بعد إزالة الغدة الصعترية، يمكن للمريض أن يتعافى تماماً. يحتاج المرضى إلى الالتزام بنظام غذائي منخفض الكربوهيدرات والملح وكمية كافية من البروتين.


أثناء العلاج، يتم وصف العلاج بمضادات الكولين استيراز لجميع المرضى، مع مراعاة شدة الدورة وشكل المرض وكذلك التحمل الفردي للأدوية في هذه المجموعة. تدار الأدوية عن طريق الفم. يُظهر للمرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل مرحاضاً منتظماً للأنف والقصبة الهوائية والبلعوم والشعب الهوائية.


من الضروري أيضاً إعطاء المريض وضعية تصريف عدة مرات في اليوم. لتقليل إفراز اللعاب، يتم استخدام محلول الأتروبين (1٪). مع ما يصاحب ذلك من اضطرابات وظيفية في نظام القلب والأوعية الدموية، يتم استخدام كورديامين، وكورجليكون، وكافيين، وستروبانتين.


وما إلى ذلك. إذا كان من الضروري نقل المريض إلى جهاز التنفس الصناعي، يتم تنبيب القصبة الهوائية، في حين يتم إلغاء جميع أدوية مضادات الكولين. يتم دعم المرضى الذين يتم تنبيبهم بالفيتامينات والمحاليل الملحية والسوائل من خلال قسطرة أنفية معدية.


الطريقة الأساسية لعلاج أزمة الكولين هي الإزالة الكاملة للأدوية المضادة للكولين، بالتزامن مع فصل البلازما، والتهوية الاصطناعية للرئتين، وتعيين القشرانيات السكرية، وكذلك إعطاء محلول الأتروبين تحت الجلد أو في الوريد (0.05٪).


يجب حقن محلول الأتروبين مرة أخرى بعد 1-1.5 ساعة من الحقن الأول، وبعد ذلك يشعر المريض بجفاف الفم، ويجب أن يتوسع تلاميذه، إذا لم يحدث ذلك، يتكرر إدخال الأتروبين مرة أخرى، بعد نفس الفترة من زمن. تتجلى الديناميات الإيجابية للعلاج، كقاعدة عامة، من خلال استعادة التنفس التلقائي للمريض.


إذا تم تشخيص شكل معمم شديد من الوهن العضلي الوبيل، فإن تعيين أدوية الستيرويد وفقاً للمخطط الموصوف. في عملية العلاج بالكورتيكوستيرويد، لا يتم استبعاد استخدام مستحضرات البوتاسيوم والمنشطات. المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل.

قد تظهر لهم حقن التثبيط الخلوي (الميثوتريكسات). يجب أن يخضع المرضى المصابون بهذا النوع من الوهن العضلي الوبيل للإشراف الطبي باستمرار، لأن التحكم في تصريف المجاري الهوائية مهم جداً.


التنبؤ والوقاية من الوهن العضلي الشديد

يكاد يكون من المستحيل التنبؤ بالنتيجة الدقيقة لهذا المرض، لأنه يعتمد على العديد من العوامل: وقت الظهور، الشكل السريري، جنس وعمر المريض.


بالإضافة إلى وجود أو عدم وجود تدابير علاجية. يحدث المسار الأكثر ملاءمة في حالة الشكل العيني للوهن العضلي الشديد، ويرافق المسار الأكثر شدة للمرض الشكل المعمم. مع العلاج المناسب والإشراف الطبي المستمر، فإن جميع أشكال هذا المرض تقريباً لها توقعات مواتية.


نظراً لأن الوهن العضلي الوبيل. في معظم الحالات مرض مزمن، فمن أجل منع التفاقم، يحتاج المرضى إلى تناول الأدوية طوال الوقت تقريباً. يتسبب تناول الأدوية المستمر في بعض الإزعاج، ولكن بشكل عام، تظل جودة حياة المرضى عند مستوى مرضٍ. ستكون النقطة الأساسية في مكافحة هذا المرض هي التشخيص والعلاج في الوقت المناسب قبل تطوير عمليات لا رجعة فيها.


  • مقالات متنوعة.

أطعمة لتجديد خلايا الدماغ للمرأة.

تقيمك:

تعليقات